Myoklonien: wenn die Nervenzellen verrückt spielen und zu Muskelzuckungen führen

Was sind Myoklonien?

Im Prinzip ist eine Myoklonie eine blitzartige Muskelanspannung, die sich in unkontrolliertem Zucken äussert. Dabei sind einzelne Muskelgruppen, etwa in Schulter, Hand und Oberschenkel, betroffen oder gleich die ganze Muskulatur. Die Zuckbewegungen können schnell, langsam, rhythmisch oder ruckartig ablaufen. Meistens sind Myoklonien harmlos, beispielsweise beim Aufwachen. Manchmal deuten sie jedoch auf ernstere Leiden hin, wie Leberversagen oder Parkinson. Ursprungsorte sind unterschiedliche Hirnregionen. Nach ihnen sind die Myoklonien klassifiziert. Sowohl die Diagnose der Krankheit als auch die anschliessende Therapie basieren auf der Identifikation des betroffenen Gehirnbereichs.

Woher kommen die Muskelzuckungen?

Die Auslöser von Myoklonien sind vielfältig. So können viele Krankheiten Muskelzuckungen auslösen, etwa die folgenden Stoffwechselstörungen:

• Niereninsuffizienz
• Leberversagen
• Überfunktion der Schilddrüse (Hyperthyreose)
• niedriger Blutzuckerspiegel (Hypoglykämie)

Ebenso führen neurologische oder degenerative Krankheiten zu Myoklonien wie:

• Epilepsie
• M. Parkinson
• Huntington
• Creutzfeldt-Jakob
• M. Alzheimer

Myoklonien lodern zudem infolge hoher Dosen bestimmter Arzneimittel auf. Zu ihnen gehören:

• Antidepressiva
• Psychopharmaka
• Antihistaminika
• Antibiotika
• Opioide
• Antiepileptika

Welche Formen von Myoklonien treten in der Kindheit auf?

Selbst in jungen Jahren können Myoklonien auftreten. Dazu zählen:

• die gutartige (benigne) myoklonische Epilepsie
• die gutartige frühkindliche myoklonische Reflexepilepsie (RMEI)
• die schwere myoklonische Epilepsie (Dravet-Syndrom oder SMEI)

Die seltenen myoklonischen Epilepsien sind von den häufigen und harmlosen gutartigen Schlafmyoklonien zu unterscheiden. Sie treten meist zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr auf. Kleinkinder leiden in erster Linie unter plötzlichen Zuckungen im Schulter-Oberarm-Bereich. Sehr selten kommt RMEI vor. Bei dieser Form reagieren Kinder auf Hör- oder Berührungsreize mit epileptischen Myoklonien. Ausgesprochen selten erkranken Kinder zwischen dem dritten und neunten Lebensmonat an SMEI. Auslöser für die Anfälle können Fieber, Infekte oder Übermüdung sein.

Wo können Myoklonien auftreten?

Myoklonien werden anhand ihres Ursprungsortes klassifiziert:

1. Kortikal: Sie betreffen die Hirnrinde und gehen meist mit einer Epilepsie einher. Starke Reize oder Berührungen lösen die myoklonischen Zuckungen aus. Im Ruhezustand fallen die Zuckungen kaum auf. Bei körperlicher Aktivität hingegen verschlimmern sie sich.
2. Subkortikal: Sie betreffen die Kerngebiete des Endhirns unterhalb der Grosshirnrinde (Basalganglien). Die Zuckungen und Störungen ähneln dem kortikalen Myoklonus. Im Gegensatz dazu sind sie auf einem EEG (Elektroenzephalogramm) nicht erkennbar. Zudem sind visuelle Reize kein Auslöser.
3. Retikulär: Betroffen ist vermutlich das Stammhirn. Die erhöhte Muskelspannung und eine schreckhafte Reaktion treten spontan auf. Auslöser sind meist Berührungen von Gesicht, Kopf, oder Brust. Selbst eine plötzliche Bewegung kann den retikulären Myoklonus auslösen.
4. Peripher: Sind die peripheren Nervenwurzeln oder Nervenfasern und Blutgefässe geschädigt, kommt es zum peripheren Myoklonus. Er äussert sich in ruckartigen Zuckungen der Gesichtshälften (hemifazialer Spasmus).

Wie werden Myoklonien diagnostiziert?

Die Diagnose von Myoklonien erfolgt durch einen Facharzt. Dabei nutzt er unterschiedliche Verfahren, wie

• Abklärung der Indikatoren
• Bluttests (Überprüfung Leber- und Nierenfunktion)
• EEG oder Magnetresonanztomographie (Feststellung von Auffälligkeiten im Gehirn)

Womit erfolgt die Behandlung der Krankheiten?

Nach Möglichkeit behandelt der Arzt die Wurzel der Erkrankungen zur Verbesserung des Gesamtzustandes. Das ist jedoch nicht immer möglich. Manchmal ist keine Heilung möglich, sondern nur eine Linderung der Beschwerden. Der Ursprungsort des Myoklonus hilft dabei, eine effektive Methode zu finden. Liegt eine Stoffwechselstörung vor, versucht der Arzt diese zu beheben. Sind Medikamente der Auslöser, werden sie abgesetzt. Kann hingegen die Ursache nicht behandelt werden, lindern Antiepileptika die Auswirkungen. So werden bei kortikalen Myoklonien beispielsweise Valproat und Levetiracetam eingesetzt. Bei peripheren Myoklonien haben sich Botulinumtoxin-Injektionen bewährt. Clonazepam hingegen ist ein Allheilmittel für alle Arten von Myoklonien.

Wohin können sich Patienten bei epileptischen Anfällen wenden?

Erster Ansprechpartner bei epileptischen Anfällen sind immer Fachärzte für Neurologie. Auf Epilepsie spezialisierte Ärzte besitzen die nötigen Fachkenntnisse. Je nach Schwere des Falls diagnostizieren die Fachärzte ambulant oder stationär. In allen Schweizer Kantonen und in jeder grösseren Stadt gibt es zudem spezialisierte Kliniken und Spitäler mit neurologischen Abteilungen. Dazu gehören:

1. Deutschsprachige Schweiz: Klinik Lengg in Zürich, Klinik Bethesda in Tschugg, Kantonsspitäler in Aarau, Baden, Basel, Bern, Biel, Chur, Frauenfeld, Freiburg, Luzern, Münsterlingen, Schaffhausen, Solothurn, St. Gallen, Valens, Winterthur, Zug, Zürich (Stadtspital und Universitätsspital)
2. Französischsprachige Schweiz: Institution de Lavigny, Hôpital Fribourg, Genève, Lausanne, Neuchâtel, Porrentruy, Wallis
3. Italienischsprachige Schweiz: Ospedale Lugano

Auf die Behandlung von Kinderpatienten sind neuropädiatrische Abteilungen in Spitälern oder ausgebildete Neuropädiater spezialisiert.